דלקת מפרקים של הנעורים הנה דלקת מפרקים כרונית השונה מזו של המבוגרים ברוב המקרים, ופוקדת ילדים עד גיל 16.
האבחנה של JIA מתבססת על דלקת מפרקים הנמשכת מעל 6 שבועות בגיל המתאים וללא סיבה אחרת המסבירה את הדלקת.
הסוגים השונים של דלקת מיפרקים של הנעורים :
החלוקה המקובלת בשנים האחרונות היא החלוקה של ה-
International League of Associations for Rheumatology (ILAR) מ-1994 והיא מבוססת בעיקר על מספר המפרקים המעורבים, בדיקות מעבדה ומאפיינים קליניים של המחלה. הסווג של המחלה נקבע ב-6 חודשי המחלה הראשונים. נעשים כיום מחקרים נוספים שמנסים לסווג את סוגי המחלה באמצעות מאפיינים גנטיים ומעבדתיים מתוחכמים יותר.
להלן 7 סוגי JIA כפי שהם מסווגים כיום :
- OLIGO ARTHRITIS – הקבוצה הגדולה ביותר- מעל 60% מהמטופלים.
מעורבות של 4 מפרקים ומטה. לרוב מדובר בבנות צעירות (מתחת לגיל 6), המפרקים המעורבים לרוב הם של ברכיים או קרסוליים, אם כי תתכן גם מעורבות מפרקים נוספים. אחד המאפיינים של סוג זה הינו המצאות נוגדן ANA -ANTI NUCLEAR ANTIBODY, ועליה בשכיחות של מעורבות עינית ודלקת הענבה (UVEITIS).
- EXTENDED OLIGOARTHRITIS- בקבוצה זאת בתקופה המחלה הראשונה (לפחות 6 חודשים) ישנה מעורבות של מספר מועט של מפרקים, אך בשלב השני ישנה מעורבות רב מיפרקית. בערך רבע מהחולים עם OLIGO יעברו למחלה רב מיפרקית.
- POLYARTICULAR RF NEG- 15-20% מחולי JIA. בקבוצת חולים זו ישנה מעורבות של מעל 4 מפרקים כבר בשלבים הראשונים של המחלה.
לרוב המפרקים המעורבים יכללו גם מפרקים קטנים בידיים וברגליים, ובבדיקות הדם תהיה עליה של סמנים דלקתיים, כמו שקיעת דם ו-CRP.
ישנן שתי קבוצות גיל אופייניות - ילדים צעירים וילדים בוגרים יותר.
בדיקת ה-ANA בגילאים הצעירים עשויה להיות חיובית, אך קבוצה זו מתאפיינת בפקטור ראומטי (RHEUMATIC FACTOR-RF ) שלילי.
- POLYARTICULAR RF POS - קבוצה זו מתאפיינת בפקטור ראומטי (RHEUMATIC FACTOR-RF) חיובי. לרוב מדובר בנערות בגיל ההתבגרות עם מחלה רב מיפרקית ומאפייני מחלה הדומים לדלקת מפרקים של מבוגרים.
- PSORIATIC ARTHRITIS - קבוצה זו מתאפיינת בדלקת מיפרקים המלווה בנוכחות פסוריאזיס (ספחת) אצל המטופל או אצל משפחתו. ישנם מאפיינים נוספים אצל חלק מהחולים בקבוצה זו, כמו DACTYLITIS (נפיחות דיפוסית לאורך אחת האצבעות) ושינויים אופייניים בציפורניים.
- ENTHESITIS RELATED ARTHRITIS- קבוצה זו שכיחה יותר בקרב מתבגרים, בעיקר בנים. בנוסף, היא מתאפיינת בדלקת במפרק הסקרואילאיק באגן (מדובר במיפרק המחבר בן עצם הסקרום-עצם העצה ובן האיליום שהיא אחת מעצמות האגן).
מאפיין נוסף- דלקת שנקראת אנטזיטיס – בחיבור שבין הגיד לעצם, וכן נוכחות של גורם גנטי הנקרא HLAB27.
- SYSTEMIC ONSET JIA – קבוצה זו שונה משאר הקבוצות ומתאפיינת בהתייצגות שלה בחומים ממושכים, לרוב פעם-פעמיים ביום, פריחה אופיינית, הגדלת כבד וטחול ונוזל מוגבר סביב הריאות/ הלב.
בבדיקות מעבדה יראו לרוב מדדי דלקת מוגברים מאוד.
טיפול ב-JIA
הטיפול משתנה בהתאם לקבוצות השונות. בקבוצה עם מיעוט המפרקים לרוב ינתנו הזרקות תוך מיפרקיות. חלק קטן מהמטופלים יזדקקו לטיפולים נוספים.
בקבוצת המחלה הרב מיפרקית רוב המטופלים יזדקקו לטיפול ב- MTX (מטוטרקסט) וחלק יזדקק גם לטיפולים ביולוגיים שונים.
- הזרקה תוך מפרקית של סטרואידים : טיפול זה נפוץ מאוד בשימוש בקבוצה של ה-OLIGO ARTICULAR ולעיתים ישמש כטיפול היחיד בקבוצה זו.
ההזרקה למפרק נעשית תחת טשטוש או הרדמה והחומר המוזרק לרוב הוא LEDERSPAN -TRIAMECENOLONE HEXACETONIDE. מדובר בחומר סטרואידלי המשתחרר באופן איטי ויכול להחזיק עד מספר חודשים בתוך המפרק.
להזרקות המפרקיות ישנה השפעה מינימלית כלל גופית, לרוב ללא תופעות לוואי.
- MTX – מטוטרקסט : מטוטרקסט הינה תרופה הניתנת פעם בשבוע בזריקה או דרך הפה.
תרופה זו יעילה מאוד בחלק גדול מהמטופלים. השפעת הטיפול עשויה להתחיל רק לאחר 2-3 חודשי טיפול.
תופעות לוואי שכיחות – בחילות, דחייה מהתרופה, ירידה בכדוריות הדם הלבנות, עליה בשכיחות של זיהומים והפרעה בתפקודי כבד (לרוב חולפת עם הפסקת הטיפול).
רוב תופעות הלוואי הינן קלות.
- טיפולים ביולוגיים : בשנים האחרונות נכנסו טיפולים ביולוגיים שונים לכל ענפי הרפואה.
המונח טיפול ביולוגי מתייחס לשימוש במנגנונים ידועים של הביולוגיה לפיתוח טיפולים.
רוב הטיפולים הביולוגיים מבוססים על נוגדנים שעברו התאמה כדי לחסום מרכיבים שונים בגוף.
אחת מקבוצות הטיפולים הביולוגיים הראשונים שייכת לקבוצת ה-ANTI TNF.
- 1. ANTI TNF – קבוצה זו מכילה מספר תרופות המאושרות לטיפול בילדים.
התרופות המאושרות בילדים הן : ENBREL, HUMIRA, SIMPONI (מעל גיל 12)
2.ANTI IL6 -ACTEMRA- התרופה נמצאת בשימוש בקבוצה עם SYSTEMIC JIA או בקרב חולים במחלה רב מיפרקית שאינם מגיבים לטיפול ב ANTI TNF .
התרופה ניתנת בזריקה תת עורית או דרך הוריד.
3.ORENCIA -ABATACEPT – תרופה הניתנת דרך הוריד בעיקר כקו שני אחרי כשלון של ANTI TNF, בקבוצה עם המעורבות הרב מפרקית.
- Anti IL1 - קיימות שתי תרופות כיום בשוק - ILARIS ו- ANAKINRA
תרופות אלו ניתנות בזריקה תת עורית ומשמשות בעיקר בטיפול בחולים עם SYSTEMIC JIA.
פרוגנוזה/תחזית :
פרוגנוזת המחלה משתנה כתלות בקבוצה. מטרת הטיפולים השונים היא למנוע נזק מפרקי קבוע ולאפשר אורח חיים רגיל ככל האפשר. כיום, בניגוד לעבר, רוב המטופלים משיגים יעדים אלו.
האבחון והטיפול המוקדמים חשובים על מנת למנוע נזקים ארוכי טווח.
סיכויי המשכות המחלה בחיים הבוגרים תלויים בסוג המחלה והם נעים בין 40% ל 60%.
להלן קישור לסרטון של הורים, רובם מטופליו של ד"ר בוטבול, המספרים על המחלה : https://youtu.be/VICIeCW-Im0
