PFAPA Periodic Fever cervical Adenopahty Aphthous Pharyngitis

ד"ר יונתן בוטבול רופא ילדים ומומחה ראומטולוגיה

תסמונת  PFAPA  הנה תסמונת שסיבתה לא ידועה ה מאופיינת בהתקפי חום חוזרים, הגדלת קשריות לימפה צוואריות, דלקת שקדים וגרון וכן כיבים בפה (אפטות). תסמונת PFAPA מופיעה בילדים החל מהילדות המוקדמת, בדרך כלל לפני גיל 5 שנים.

שכיחות המחלה לא ידועה אך הרושם הוא שישנה שכיחות רבה יותר בישראל ביחס לאיזורים אחרים בעולם  ובעיקר בקרב יוצאי עדות המזרח.

הגורמים למחלה אינם ברורים אבל  חלק מהמטופלים מדווחים עליה בתדירות ההתקפים סביב ארועים סטרסוגנים, ישנם דווחים על מקרים באותה משפחה אך לרוב לא מדובר במחלה משפחתית ועדיין לא נמצא גורם גנטי למחלה.

חלק מהחולים ב-FMF יחלו גם ב-PFAPA לעיתים קיים קושי להבדיל בין התקפים של PFAPA ל-FMF

במהלך התקפי החום שנמשכים לרוב 3-5 ימים ישנה עליה במדדי דלקת וכן תפליטים בגרון המדמים דלקת גרון למרות משטחי גרון שליליים, פצעים בפה ולעיתים תסמינים נוספים כמו כאבי בטן קלים וכאבי ראש.

תדירות הארועים משתנה בן מטופל למטופל וכן בתקופות שונות ולרוב היא פעם ב3-6 שבועות.

הטיפול המקובל במחלה הנו סטרואידים בעת התקף, הסטרואידים יעילים מאוד בהפסקה מידית של ההתקף תוך מספר שעות אך אינם מונעים את ההתקף הבא.

ישנם דווחים על יעילות של תרופות כמו קולחיצין בהקטנת תדירות ההתקפים – אך היעילות היא רק בחלק מהמטופלים, ישנם דווחים סותרים לגבי יעילות של תרופות כמו CIMETIDINE ו-SINGULAIR, ניתוח להסרת השקדים ושקד שלישי יעילים במירב המקרים להפסקת ההתקפים אך כרוכים בסכנות הנובעות מהניתוח.

לרוב ההתקפים יחלפו בהדרגה תוך מספר שנים לפני גיל ההתבגרות  ולא ישאירו נזק ארוך טווח.

כתיבת תגובה

האימייל לא יוצג באתר. שדות החובה מסומנים *

20 + four =

מאמרים נוספים:

דילוג לתוכן