זאבת אדמנתית מערכתית (זאבת, לופוס) SLE- SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

ד"ר יונתן בוטבול רופא ילדים ומומחה ראומטולוגיה

מהי המחלה ?

זאבת אדמנתית מערכתית (זאבת, לופוס) היא מחלת -אוטואימונית (מחלה בה הגוף תוקף את עצמו) כרונית שעשויה לפגוע באיברים שונים בגוף, במיוחד העור, המפרקים, הדם, הכליות ומערכת העצבים המרכזית. המחלה הינה "כרונית", כלומר יכולה להימשך זמן רב. השם "זאבת אדמנתית מערכתית" מקורו בראשית המאה ה- 20. "מערכתית" (סיסטמית) פירושה שהיא פוגעת באברים רבים בגוף. המילה "זאבת" ("לופוס") מקורה במילה הלטינית -זאב, והיא מתייחסת לפריחה דמויית הפרפר בפנים אשר אופיינית למחלה, ומזכירה את הסימנים הלבנים על פניהם של זאבים. המילה "אדמנתית" פירושה ארגמן-אדום ביוונית, והיא מתייחסת לאודם של התפרחת בעור.

שכיחות המחלה ?

שכיחות המחלה: המחלה נפוצה בכל העולם אך שכיחה יותר וקשה יותר בקרב היספנים ושחורים ממוצא אפריקאי השכיחות במדינות אירופה היא 1:2500 וכ-15% מחולה לופוס מאובחנים לפני גיל 18.

גורמי המחלה ?

הגורמים למחלה אינם ברורים ומערבים גורמים סביבתיים – כמו חשיפה מוגברת לשמש, זהומים וירליים נטיה גנטית ובאופן נדיר אף תרופות מסוימות (כגון איזוניאזיד, הידרלזין, פרוקאינאמיד, תרופות נגד פרכוסים).

האם ניתן למנוע את המחלה או החמרות במחלה ?

את המחלה לא ניתן למנוע אך ניתן למנוע החמרות על ידי המנעות מחשיפה ממושכת לשמש.

מה הם התסמינים העיקריים של המחלה ?

תסמיני המחלה משתנים בין המטופלים השונים ולא כל המטופלים יציגו את כל ההתיצגות שתתואר להלן בנוסף חלק מתסמיני המחלה לא יופיעו עם ההתייצגות הראשונית וייתפתחו בהמשך:

תסמינים מערכתיים : חולשה, עייפות , חום נמוך הפסקת מחזור הנם מאפיינים שמופיעים לרוב עם תחילת המחלה או כשישנם החמרות במחלה.

מעורבות עורית וריריות : פריחות עוריות שונות, תפרחת ה-"פרפר" האופיינית על האף והלחיים מופיעה בשליש עד מחצית הילדים החולים ולרוב תחמיר עם החשיפה לשמש. לעיתים ניתן לשים לב לנשירת שיער מוגברת (אלופציה) נשירת שיער זו מאפיינת תקופות של החמרת המחלה.

מחלה מפרקית:  קצות אצבעות הידיים משנות צבע ללבן, כחול ואדום בחשיפה לקור (תופעת ריינו). התסמינים יכולים לכלול גם מפרקים נפוחים ונוקשים, כאבי שרירים.

תופעות הקשורות לדם : אנמיה (ירידה בכדוריות אדומות), הופעת דימומים קלים, ירידה בטסיות הדם יכולה להופיע בחלק מהחולים.

מעורבות כליתית : בחלק מהילדים יותר מאשר במבוגרים יכולה להיות מחלה כליתית, ישנם -5 סוגים של מחלות כליות בלופוס והפגיעה הכליתית עשויה להיות הפגיעה המשמעותית ביותר בחולה לופוס. התסמינים של המחלה הכליתית עשויים להיות יתר לחץ דם, דם וחלבון גבוהים בשתן ועוד.

מה הם הטיפולים התרופתיים  שישנם ללופוס?

ישנם טיפולים שונים ללופוס, הטיפול נקבע לרוב על סמך האיברים המעורבים במחלה . כמעט כל החולים בלופוס יקבלו תרופה בשם פלקווניל במהלך מחלתם בשלוב עם מנונים משתנים של סטרואידים .

טיפולים נוספים שעשויים להיות בשמוש בהתאם לאיברי המחלה המעורבים הנם – סלספט , אימורן, ציטוקסן ובשנים האחרונות החל שימוש גובר בתרופה ביולוגית בשם BENLYSTA .

האם המחלה זהה בכל ילד?

מחלת הזאבת שונה מאוד ממטופל למטופל והשוני נובע בעיקר מהאיברים השונים המעורבים .

האם ישנם אתרים נוספים בהם ניתן לקרוא מידע ?

ישנו מידע רב ברשת להלן חלק מהאתרים בהם ניתן לקרוא מידע נוסף:

מידע נוסף ניתן לקרוא באתרים הבאים : בעברית./ערבית :

https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/IL_IL/info/3/%D7%96%D7%90%D7%91%D7%AA-%D7%90%D7%93%D7%9E%D7%A0%D7%AA%D7%99%D7%AA-%D7%9E%D7%A2%D7%A8%D7%9B%D7%AA%D7%99%D7%AA-(%D7%9C%D7%95%D7%A4%D7%95%D7%A1)#anc_q1.1

באנגלית:

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/14796-systemic-lupus-erythematosus-sle-in-children

https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Systemic-Lupus-Erythematosus-Juvenile

https://www.lupus.org/resources/lupus-and-children

כתיבת תגובה

האימייל לא יוצג באתר. שדות החובה מסומנים *

15 − five =

מאמרים נוספים:

דילוג לתוכן